Senin, 08 Februari 2010

Gangguan Alat Reproduksi Wanita Akibat Kelainan Kromosom

Gangguan Alat Reproduksi Pada Wanita
1. Etiologi
Pseudohermapdroditism wanita (juga disebut virilization atau overvirilized 46, XX intersex) disebabkan oleh penekanan pada hormon laki-laki tingkat tinggi. Penyebab paling umum adalah melebarnya kelenjar adrenal (congenital adrenal hyperlapsia) yang menghasilkan hormon laki-laki secara berlebihan karena sebuah enzim yang hilang. Hormon laki-laki tidak bisa digantikan dengan hormon wanita yang terjadi pada wanita normal. Kadangkala, hormon laki-laki masuk ke plasenta dari darah si ibu ; misalnya, si ibu habis diberikan obat-obatan seperti progesterone untuk mencegah keguguran, (beberapa progesterone dirubah menjadi testosteron hormon laki-laki dengan janin tersebut) atau si ibu mendapatkan hormon yang dihasilkan tumor, meskipun begitu hal ini lebih jarang terjadi. (2)


Perkembangan janin, baik pria maupun wanita, pada awalnya sama. Sampai sekitar minggu ke-4 gestasi, janin berada dalam keadaan belum berdiferensiasi secara seksual. Setelah fase ini, proses diferensiasi mulai berjalan akibat pengaktifan gen, biasanya ditemukan hanya di kromosom Y (Sinclair et al, 1990). Gen ini dikenal sebagai gen SRY (sex determining region of Y). Apabila tidak diaktifkan (walaupun genotipnya adalah XY), gen ini akan berkembang bentuk morfologis wanita. Kadang-kadang gen SRY mengalami translokasi ke gen X sehingga apabila gen ini teraktifkan, terbentuk morfologi pria dari genotip XX.
Jumlah kromosom seks yang abnormal sering masih memungkinkan perkembangan janin sehingga terjadi dengan frekuensi kelahiran yang relative tinggi. Apabila ada tambahan satu atau lebih kromosom X, seperti pada sinrom Klinefelter (47 kromosom XXY), janin akan berdiferensiasi sesuai jalur pria karena terdapat kromosom Y. tidak adanya kromosom Y, seperti pada perkembangan wanita normal (XX) atau sinrom Turner (45 kromoso, X0, 0= tidak adanya kromosom seks), akan menyebabkan janin berkembang menjadi wanita.
Faktor yang mengaktifkan gen SRY masih belum diketahui, namun efek gen ini berlangsung melalui pengaruhnya pada produksi androgen. Efek hormon ini pada diferensiasi dan perkembangan jaringan menyebabkan dimorfisme seksual pria selama fase embrionik. Selama fase embrionik, tanpa adanya aktivitas endokrin akan berkembang bentuk wanita. Dengan demikian, janin dengan gen pria dapat membentuk karakteristik wanita apabila gen SRY tidak diaktifkan atau tidak ada.


Faktor penentu jenis kelamin: pengaktifan dan pengaruh gen SRY. Pengaktifan gen ini memicu sejumlah pengaruh endokrin yang menentukan morfologi pria. Tanpa adanya pengaktifan gen SRY, akan terbentuk morfologi wanita di bawah pengaruh genetik.

(sebenernya ini ada bagannya yg mempermudah kita untuk ngebaca) hehehehe

Perkembangan morfologi wanita
Karena kromosom X tidak mengandung gen SRY, duktus Műlleri berdiferensiasi menjadi genitalia interna wanita, tuba uterine dan fimbrie, uterus, serviks dan dua pertiga bagian atas vagina. Gonad yang belum berdiferensiasi berkembang menjadi ovarium, korteks berkembang dan medulla mengalami regresi. Ini adalh rute diferensiasi apabila tidak terdapat testosterone dan MIH. Genitalia eksterna wanita terbentuk secara independen dari pengaruh hormon apapun sehingga ovarium tidak banyak memiliki aktivitas endokrin sampai masa pubertas. Tuberkel genital menjadi klitoris dan lipatan uretra dan pembengkakan genital tetap terpisah.


Etiologi ketidakjelasan jenis kelamin saat lahir: A. Feminisme testis- insensitivitas terhadap androgen; B. Sindrom androgenital-kelebihan androgen; C. Sindrom duktus Műlleri-insensitivitas terhadap MIH.
(ini jugaada bagannya harusnya)
aduuuh ...
gimana sih cara masukin bagan atau tabel .... hmmmmm...



sumber:
Coad, Jane dkk. 2005. Anatomi dan Fisiologi Untuk Bidan. Jakarta: EGC

Tidak ada komentar:

Posting Komentar